Jesteś tutaj PRODUKTY >> LINIE KOMÓRKOWE >> iPSc & POCHODNE >> hiPSc Z MUTACJĄ W GENIE WFS1
PRODUKTY
 
Komórki hiPS  
Komórki iNS  
Kardiomiocyty  
Astrocyty  
Neurony  
Hepatocyty  
IPC  
Fibroblasty  
iNSc-IDH1-R132H  
iNSc-IDH1-WT  
iPSc-EGFRvIII  
Komórki Nowotworowe  
Komórki Endodermalne  
Zespół Turnera  
Komórki Naiwne  
Dojrzałe ludzkie komórki hiPSc Z MUTACJĄ W GENIE WFS1
OPIS
Zespół Wolframa, zwany również DIDMOAD (Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Optic Atrophy, and Deafness), to rzadka, genetycznie uwarunkowana choroba neurodegeneracyjna, która objawia się cukrzycą, atrofią nerwu wzrokowego i głuchotą. Zespół Wolframa spowodowany jest m.in. mutacja w genie WFS1.
Cechy charakterystyczne dla osób z zespołem Wolframa:
Cechy charakterystyczne dla osób z zespołem Wolframa:
- Wysoki poziom cukru we krwi spowodowany brakiem insuliny na skutek uszkodzenia komórek beta
(cukrzyca typu 1, diabetes mellitus) - Wystepowanie moczówki prostej pochodzenia ośrodkowego (diabetes insipidus)
- Zanik nerwu wzrokowego
- Utrata słuchu spowodowana zmianami w uchu wewnętrznym
- Zaburzenia neurologiczne i psychiczne
Linia komórkowa hiPSc z mutacją w genie WFS1
Linia komórkowa została wyprowadzona z fibroblastów pochodzących od pacjenta z zespołem Wolframa na drodze reprogramowania episomalnego
Linia komórkowa została wyprowadzona z fibroblastów pochodzących od pacjenta z zespołem Wolframa na drodze reprogramowania episomalnego
- Badanie ICC wykazuje ekspresją genów pluripotencji
- Linia komórkowa wykazuje standardową poliferacją
Markery
TRA1-60 i TRA1-80
TRA1-60 i TRA1-80
Nazwa linii komórkowej:
Numer katalogowy
CLTH/DIDMOAD - iPSc
CL 05013-CLTH
ZASTOSOWANIE
SPECYFIKACJA
Dane ogólne
Format komórek:  
Zamrożone
Organizm:  
Human
Ilość:  
1 vial , 1x106 komórek
Typ:  
Komórki adherentne
Dawca:  
Pojedynczy dawca
Liczba komórek:  
30 kolonii
Pochodzenie komórek:  
Ludzkie indukowane pluripotentne komórki macierzyste (hiPSc)
otrzymane na drodze episomalnego reprogramowania z fibroblastów
pobranych od pacjenta z zespołem Wolframa.
otrzymane na drodze episomalnego reprogramowania z fibroblastów
pobranych od pacjenta z zespołem Wolframa.
Choroba  
Zespół Wolframa, mutacja w genie WFS1
Zastrzeżenie:  
Wyłącznie do celów badawczych. Nie do użytku w badaniach diagnostycznych.